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  Hinweise für Tierärzte zur Diagnose und

  Behandlung der Fanconi-Krankheit

 

[Der folgende Text ist eine Kurzfassung des Artikels von Dr. Steven Gonto mit dem Titel “Fanconi Disease Management Protocol for Veterinarians”. Den Englischen Text mit Details und  Vergleichswerten finden Sie 

www.basenji.org

Im September 1998 übersetzt für den Freundeskreis Basenji von:
Ulrich T. Mueller-Westerhoff cheumw@uconnvm.uconn.edu
Professor of Chemistry, Department of Chemistry
University of Connecticut, Storrs, CT 06269-3060
Telephone: [860]-486-3225; Fax: [860]-486-2981

Kommentare und Korrespondenz (in englischer Sprache) zum Originaltext an:
Dr. Steven Gonto
209 Hammocks View
Savannah Georgia, 31410
e-mail: Outdoc@aol.com

Krankheitsbild:  Genetische bedingtes Reabsorptions-Versagen der Nierenröhren, die zu Polyuria/Polydipsia (PU/PD = häufiges Urinieren und ständiger Durst) führt. Der Harn enthält Zucker, Aminosäuren, Proteine. Verlust an Vitaminen, Mineralien, Elektrolyten und Bikarbonat. Diese Verluste führen zu Muskelschwund, Gewichtsverlust, Muskelrheumatismus und Übersäuerung. Ohne Behandlung ist die Krankheit tödlich. Bei frühem Eingreifen und lebenslanger Kontrolle ist die langfristige Prognose sehr gut.

Diagnose: Zeigt sich häufig als PU/PD oder Blasenentzündung. Positive Diagnose durch Harnzucker bei normalem Blutzucker. Der Urin aller Basenjis sollte monatlich vom Halter auf Glucose, Ketone und Protein untersucht und jede Abweichung dem Tierarzt mitgeteilt werden. Die häufigste Fehldiagnose ist Diabetes oder Cushing Syndrom.

Krankheitsbeginn: Erste Symptome im Alter von 5-7 Jahren, Ausnahmefälle zwischen 3 und 11 Jahren. Frühdiagnose ist entscheidend. Je früher die Behandlung beginnt, desto geringer wird der Nierenschaden bleiben.

Quantitative Anfangsdiagnose: Volle Blutserum-Analyse, besonders Natrium, Kalium, Kalzium und Phosphor Werte, um Mängel festzustellen. Venöse Blutgas Werte (Säure-Werte) sind unentbehrlich (CO2 Analyse der Blutanalyse reicht nicht).

Klinische Ziele: Blut auf Normalwerte wieder einstellen, ohne von den kurzfristigen Kompensations-Mechanismen abhängig zu sein. Positives Protein-Gleichgewicht einstellen, das normalen Zellenaufbau ermöglicht. Elektrolyte auf normale Werte bringen. Vitaminbedarf kompensieren. Korrektur des Blut-pH scheint den Fortschritt der Krankheit wesentlich zu hemmen.

Minimale Anfangsbehandlung: Für alle Hunde, die anomale Werte aber keine Symptome zeigen: ständig frisches Wasser ohne Medikament-Zusätze bereit haben; Qualitäts-Trockenfutter und mindestens eine Dose pro Woche an Hundefutter das reich an Fleisch ist; täglich eine Multivitamin- und Mineral- Tablette. Wenn stabilisiert, Blutserum-Analyse alle 6-8 Monate oder wenn Symptome auftreten.

Hunde mit PU/PD: Vitamin/Mineral-Tabletten und Phosphor/Kalzium-Tabletten zweimal täglich; öfter um anomale Elektrolytwerte zu korrigieren. Bei starkem Kalium-Mangel eventuell langsam lösliche Kaliumkapseln. Futter und Wasser wie oben. Bikarbonatdosis je nach Blutgas Werten. Wenn pH sich stabilisiert hat, alle Dosierung auf Standardwerte senken. Aminosäure-Tabletten monatlich. Hohe Dosen von Multivitamin/Mineral-Tabletten (zum Human-Gebrauch) einmal pro Monat - um Verlust an Spurenelementen auszugleichen- hat als sehr wirksam erwiesen, selbst in Fällen von ungewöhnlichen Symptomen in schon behandelten und stabilen Fanconi-Hunden (Krämpfe, Kollaps, akute Blindheit, Muskelkrampf, Haarausfall), wenn andere Faktoren nicht verantwortlich schienen. Centrum Vitamine wöchentlich bis zu täglich haben sich als erstaunlich wirksam im Rückgang der Symptome gezeigt.
Eine für Hund und Besitzer annehmbare Routine der Drogen-Verabreichung muß gefunden werden, da lebenslange Fortführung unentbehrlich ist. Viele erfinderische Methoden sind im Gebrauch: Tabletten mit in Suppe getränkten Nudeln mischen; Weichkäse; Sahneeis; Katzenfutter; Würstchen; andere Würste, usw.) Alle erwähnten Mittel (außer time-release Kalium Dragees) dürfen gespalten oder gemahlen werden.
Mehrere Blutuntersuchungen im Abstand von 6-8 Monaten, oder wenn Symptome auftreten, sind ausreichend. Die meisten Hunde bleibe so über Jahre hinaus stabil.

Akute Notbehandlung: Intravenöses (i.v.) Hydrogenkarbonat zur allmählichen Korrektur des pH; i.v. Flüssigkeits- und Nahrungs-Zusatz wenn möglich; normale Fütterung sobald Hund wieder essen kann. Tägliche Dialyse ist selten angezeigt, war aber in einigen Fällen lebensrettend, wenn Spätdiagnose zu akutem Nierenversagen geführt hatte.

Hilfreiche Hinweise:  Wenn die Krankheit unter Kontrolle ist, soll der Fanconi-Hund wie jeder andere Hund behandelt werden. Sie sind normal anfällig gegen Erkrankungen und könne normal behandelt werden. Bewegung soll nicht eingeschränkt werden, frisches Wasser muß aber jederzeit vorhanden sein.
Gelegentliche Untersuchungen, um Blasenentzündungen festzustellen, sind wichtig, da Harn stets anomale Zuckerspiegel zeigt.
Übliche Voll-Anästhetika werden gut vertragen, eine Kaliumanalyse vor der Behandlung erscheint aber angeraten. Aufwachzeiten auf Vollnarkose und nach Beruhigung durch Schlafmittel scheinen leicht verlängert.
Antibiotika werden normal vertragen.
Obwohl Symptome wie PU/PD dabei verfolgt werden sollen, dürfen Fanconi-Hunde kurzfristig mit Steroiden (i.m., i.v. oder p.o.) bei neurologischen oder orthopädischen Problemen behandelt werden. Chronische aber kurzfristig reduzierte Steroidbehandlung von durch Flöhe verursachten Hautproblemen ist auch problemlos.
Chemotherapie bei Fanconi Hunden mit verschiedenartigen Tumoren verursacht keine Reaktionen, die nicht auch bei Nicht-Fanconi Hunden auftreten, obwohl die Anwendung weniger nierenschädigende Drogen die Wahl der behandelnden Ärzte war.
Hypothyroide Hunde erreichen Normalwerte sobald Fanconi korrigiert ist. Daher bei anomalen Werten öfters kontrollieren.