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Progressive Retina Atrophie (PRA)
Julie Gionfriddo
ACVO Genetics Committee/CERF Liaison
Progressive Retina Atrophie (PRA) ist der Name, welcher einer Gruppe von erblichen Netzhauterkrankungen bei Hunden gegeben wird. Obwohl es unterschiedliche Klassifikationen der Erkrankung (Alter des Auftretens, Art der Netzhautpathologie) gibt, führen fast alle Ausprägungen von PRA schließlich zur Erblindung. In einigen Hunderassen, wie der des irischen Setter und des norwegischen Elchhund fängt die Krankheit sehr früh im Leben an (schon ab der 6. Lebenswoche). Bei dieser Form von PRA gibt es ein Problem mit den hellen Empfängerzellen in der Retina. Die Welpen mit dieser Krankheit zeigen häufig die Verhaltenszeichen, die schon im Alter von 12 Wochen auf verringerte Sehkraft schließen lassen. Diese Hunde können bis zum 2 Lebensjahr bereits vollständig blind werden. Miniatur- und Toypudel, amerikanische und englische Cocker Spaniel, portugiesische Wasserhunde und Labrador-Retriever haben die weitverbreiteteste erbliche Form der PRA entwickelt. Bei einer anderen Form können bei betroffenen Hunde Sehschwäche oder Blindheit im Alter von 4 bis 7 Jahren auftreten. In dieser Art von PRA entwickeln sich die Stäbchen und Zäpfchen der Retina normal, degenerieren dann aber stufenweise. Das erste Zeichen der meisten Arten von PRA ist Nachtblindheit. Dieses resultiert daraus, weil die Stäbchen (empfindlich bei verringertem Licht) vor den Zäpfchen degenerieren (empfindlich für Tageslicht und Farbkontrast). Häufig stoßen sich dann Hunde an Gegenständen in einem schwach beleuchteten Raum. Stufenweise verlieren Hunde mit PRA ihre Fähigkeit, in beleuchteten Räume zu sehen. Sie haben häufig erweiterte Pupillen. Manchmal beobachten Besitzer ein verstärktes Leuchten des Augenhintergrundes. Veterinäre erkennen ein erhöhtes Reflexionsvermögen des Tapetum lucidum und die Verschmälerung der Netzhautblutgefässe. Ein wichtiger Test, der in Deutschland nur von wenigen spezialisierten Ophthalmologen durchgeführt wird, um PRA zu bestimmen, ist ein Elektroretinogramm (ERG). Dieser Test ermittelt die kleinen elektrischen Signale, die durch die Zellen der Retina abgegeben werden, wenn sie auf Licht reagieren. Das ERG erfolgt, indem man ein Kontaktobjektiv auf das Auge und 2 kleine Elektroden auf dem Kopf anbringt. Mit einem hellen Licht wird dann in das Auge geleuchtet. Wenn die Retina normal ist, wird ein unterschiedliches Signal durch die Retina abgegeben, welches auf einem Computer verstärkt und gemessen wird. Bei anormaler Retina ist das Signal verringert. Bei allen Rassen, ausgenommen sibirische Huskies, wird PRA durch ein autosomal rezessives Gen übertragen. Bei Huskies wird unterstellt, dass es sich um ein autosomal, rezessives Gen handelt. Da 2 rezessive Gene (eins von der Mutter und eins vom Vater) im gleichen Welpen vorhanden sein müssen, damit ein Hund an PRA erkrankt, ist es schwierig diese Krankheit bei einer Rasse zu eliminieren. Das PRA-Gen kann im Genom versteckt sein und die Krankheit kann möglicherweise nicht bei allen Nachkommen auftreten, sondern nur, wie vorher gezeigt, wenn bei der Verpaarung beide Hunde das PRA-Gen in sich tragend. Glücklicherweise haben die Drs. Gustavo Aguirre und Gregory Acland beim James A. Baker Institute an der Cornelluniversität das Gen für PRA bei einigen Rassen im Chromosom 9 bestimmt. Dieses hat zur Entwicklung einer Bluttestes für PRA geführt. Der Test ist seit 1998 z.B. für portugiesische Wasserhunde vorhanden. Zukünftig sind Tests für den Labrador-Retriever, den amerikanischen Cocker Spaniel und den englischen Cocker Spaniel zu erwarten. Die Möglichkeit, Träger des Gens für PRA durch eine Blutprobe zu bestimmen ist ein enormes Hilfsmittel für Rassehundezüchter. Bis zum Jahr 2000 waren in Deutschland alle untersuchten Basenjis (mehr als 30) PRA-frei.
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